Jump to ContentJump to Main Navigation
Show Summary Details
More options …

European Pharmaceutical Journal

Acta Facultatis Pharmaceuticae Universitatis Comenianae (formerly)

2 Issues per year


CiteScore 2016: 0.28

SCImago Journal Rank (SJR) 2015: 0.195
Source Normalized Impact per Paper (SNIP) 2015: 0.202

Open Access
Online
ISSN
2453-6725
See all formats and pricing
More options …

Pulmonary Arterial Hypertension Centre – A Model for Rare Disease Management / Centrum pre pľúcnu artériovú hypertenziu – model v manažmente zriedkavých chorôb

E. Goncalvesová
  • Corresponding author
  • National Cardiovascular Institute, Pulmonary Arterial Hypertension Centre, Department Heart Failure/Transplantation, Bratislava, Slovakia
  • Email
  • Other articles by this author:
  • De Gruyter OnlineGoogle Scholar
Published Online: 2013-04-20 | DOI: https://doi.org/10.2478/afpuc-2013-0004

Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a rare disease with average median survival rate about 3 years from the establishment of the diagnosis, except for PAH associated with congenital heart diseases. Diagnosis and management of PAH concentrate in the dedicated centres (reference centres, centres of expertise). The purpose of a reference centre is to undertake assessment and investigation of all causes of pulmonary hypertension, PAH-specific drug therapy, cooperation with other healthcare specialist, and to undertake research and education. In general, high volume centres achieve best outcomes, because of effective concentration of the specific experience and skills needed for rare disease management.

The paper brings brief characteristic of the reference centre for PAH according the guideline of European Society of Cardiology as well as own experience in this field.

Pľúcna artériová hypertenzia (PAH) je zriedkavé ale život ohrozujúce ochorenie. Medián prežívania je variabilný v závislosti od príčiny PAH. V priemere sa odhaduje na 3 roky od stanovenia diagnózy, okrem situácií kedy PAH vznikla v súvislosti s vrodenou srdcovou chybou. Diagnostika a manažment PAH sa koncentrujú v špeciálne určených centrách. Úlohou centra je zabezpečiť diagnostiku a starostlivosť o všetky typy PAH. Centrum poskytuje špecifickú liečbu, spolupracuje s odborníkmi z ostatných oblastí a je aktívne v oblasti vedy a výskumu. Tiež podporuje a edukuje pacientov formou spolupráce s pacientskymi organizáciami.

Vo všeobecnosti, výsledky centra súvisia s jeho vyťaženosťou. Centrá s vyššou vyťaženosťou dosahujú najlepšie výsledky a to najmä vďaka pravidelnému tréningu špecifických zručností a odborných skúseností.

Práca prináša stručnú charakteristiku centra pre PAH podľa odporúčaní Európskej kardiologickej spoločnosti ako aj vlastné skúsenosti Národného ústavu srdcových a cievnych chorôb v Bratislave.

Keywords : pulmonary arterial hypertension; managment; reference centre

  • National Pulmonary Hypertension Centres of the UK and Ireland. Consensus statement on the management of pulmonary hypertension in clinical practice in the UK and Ireland. Heart 94, 2008:1-41.Google Scholar

  • Galie N, Hoeper MM, Humbert M. et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J. 30, 20, 2009:2493-2537.Google Scholar

About the article

Published Online: 2013-04-20

Published in Print: 2013-03-01


Citation Information: Acta Facultatis Pharmaceuticae Universitatis Comenianae, Volume 60, Issue Supplementum VIII, Pages 22–25, ISSN (Print) 0301-2298, DOI: https://doi.org/10.2478/afpuc-2013-0004.

Export Citation

This content is open access.

Comments (0)

Please log in or register to comment.
Log in