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ISSN
2363-7013
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Volume 12, Issue 4

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Motoneuronerkrankungen und amyotrophe Lateralsklerose (ALS): von der molekularen Analyse der Ursachen zu neuen therapeutischen Ansätzen

Jochen Weishaupt / Friederike von Lewinski / Mathias Bähr / Prof. Dr. Bernhard U. Keller
  • Corresponding author
  • Universität Göttingen Zentrum Physiol. u. Pathophysiologie Humboldtallee 23 37073 Göttingen, Germany
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Published Online: 2017-02-25 | DOI: https://doi.org/10.1515/nf-2006-0402

Zusammenfassung

Die amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine neurodegenerative Erkrankung, die durch eine selektive Zerstörung von Motoneuronen gekennzeichnet ist. Untersuchungen der letzten Jahre haben neue Einblicke in die molekularen und zellulären Ursachen der ALS ermöglicht, wobei die Analyse der familär bedingten Erkrankungsformen besonders wertvolle Erkenntnisse gebracht hat. Aus heutiger Sicht haben Störungen der glutamatergen synaptischen Übertragung, oxidativer Stress, mitochondriale Dysfunktion und eine gestörte Proteinfaltung eine zentrale Bedeutung für die Pathogenese der ALS-Erkrankung. Der vorliegende Artikel zeigt auf, wie das Zusammenspiel verschiedenartiger Störungen zur selektiven Degeneration von Motoneuronen führen kann. Trotz beeindruckender Fortschritte in der Grundlagenforschung haben klinische Studien bisher noch keine befriedigende medikamentöse Behandlung identifizieren können. Dabei zeichnet sich ab, dass eine effektive Therapie nicht durch einen einzelnen Wirkstoff, sondern erst durch eine Kombination verschiedenartiger neuroprotektiver Maßnahmen erreicht werden kann. Darüber hinaus versprechen gentherapeutische Ansätze und eine Stammzellbehandlung neue Therapiemöglichkeiten, die allerdings bisher auf vorklinische Studien beschränkt sind. Neben der Identifikation neuer therapeutischer Ansätze ist es wichtig, effiziente Marker für die ALS zu identifizieren, um schon im frühen Stadium der Erkrankung neuroprotektive Maßnahmen einleiten zu können.

About the article

Jochen Weishaupt

Geboren 1971. 1992-1998 Studium der Medizin in Heidelberg und Promotion im Labor von Prof. Peter H. Seeburg und Fr. Prof. Hannah Monyer am Zentrum für Molekulare Biologie Heidelberg (ZMBH). Forschungsaufenthalt an der Washington University of St. Louis (Prof. D. W. Choi). 1998-1999 Praktisches Jahr an der Universität Tübingen, Harvard Medical School, Boston, und am Albert- Einstein-College, New York. 1999-2000 Arzt im Praktikum an der Neurologischen Universitätsklinik Tübingen (Direktor Prof. J. Dichgans), seit 1999 wissenschaftliche Tätigkeit in der Arbeitsgruppe von Prof. Mathias Bähr. Seit 2001 wissenschaftlicher Assistent und Facharztausbildung an der Neurologischen Universitätsklinik Göttingen (Direktor Prof. Mathias Bähr). Seit 2001 Aufbau einer eigenen wissenschaftlichen Arbeitsgruppe mit Schwerpunkt neuronaler Zelltod/neurodegenerative Erkrankungen (M. Parkinson, ALS).

Friederike von Lewinski

Geb. Bergmann, geboren 1974 in Wuppertal. 1993-2000 Studium der Medizin an den Universitäten Freiburg i.Br. und Innsbruck. 2000 Dissertationsarbeit zum Dr. med. am Physiologischen Institut der Leopold- Franzens-Universität Innsbruck (Leitung Prof. Dr. Deetjen). Seit 2000 Ärztin und wissenschaftliche Mitarbeiterin der Abteilungen für klinische Neurophysiologie (Zentrum Neurologische Medizin, Prof. W. Paulus) und Neurophysiologie (Zentrum Physiologie und Pathophysiologie, Prof. B. Keller) der Universität Göttingen. 2003 Forschungsaufenthalt an der Cornell University, Ithaca (Prof. W. W. Webb). Erwerb des PhD in Neurowissenschaften 2004.

Mathias Bähr

Geb. 24.1. 1960 in Mainz. Studium der Humanmedizin in Tübingen. Nach Beginn der Facharztausbildung für Neurologie in Düsseldorf bei Prof. Freund (1985-1986) DFG-Ausbildungsstipendium am MPI für Entwicklungsbiologie in Tübingen bei Prof. F. Bonhoeffer (1986-1989), unterbrochen durch ein Max-Planck-Stipendium für einen Auslandsaufenthalt an der Washington University St. Louis (Prof. R.P. Bunge und Prof. Dennis O’Leary). Ab 1989 wiss. Assistent bei Prof. Dichgans. 1993 Facharzt und Habilitation für Neurologie. Seit 1994 Oberarzt der Klinik, seit 1998 leitender Oberarzt der Neurologischen Universitätsklinik Tübingen. Seit 2001 Direktor der Abteilung Neurologie an der Universitätsklinik in Göttingen, seit 2002 stellvertretender Sprecher des DFG-Forschungszentrums‚ Molekularphysiologie des Gehirns (CMPB) in Göttingen.

Prof. Dr. Bernhard U. Keller

Geb. 1.10.1957 in Hofgeismar, Kreis Kassel. Studium der Physik/ Biophysik in Göttingen und San Diego und anschließend wiss. Mitarbeiter am MPI für biophysikalische Chemie in Göttingen (Abt. Prof. E. Neher, Prof. A. Konnerth). Im Jahr 1994 Habilitation in den Fächern Biophysik und Physiologie an der Medizinischen Fakultät der Universität Göttingen und anschließend Heisenbergstipendiat der Deutschen Forschungsgemeinschaft. Seit dieser Zeit Leiter einer Forschungsgruppe am Zentrum Physiologie und Pathophysiologie der Universität Göttingen mit dem Forschungsschwerpunkt „Motoneuronerkrankungen und ALS“.


Published Online: 2017-02-25

Published in Print: 2006-11-01


Citation Information: e-Neuroforum, Volume 12, Issue 4, Pages 252–259, ISSN (Online) 1868-856X, DOI: https://doi.org/10.1515/nf-2006-0402.

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